作者
张锐孟凤熙钱江
一段艰苦奋斗的历程通常被称为血泪史。但如果生活中,真的出现了“血泪史”,大家就要当心了,因为这往往提示了一个少见却又很可能致命的疾病--泪囊癌。
#泪囊肿瘤
泪囊肿瘤是一类非常少见的眼眶占位。根据生物学行为,可以分为良性和恶性肿瘤。值得注意的是,泪囊的实质性占位,有一半以上都是恶性肿瘤。泪囊恶性肿瘤大多数原发于泪囊,还有一部分是由临近组织如鼻窦鼻腔的占位蔓延到泪囊区域,更为罕见的是其他部位的肿瘤经血液循环至此形成的转移性病灶。泪囊恶性肿瘤根据病理分型,又可以分为上皮性和非上皮性。其中上皮性肿瘤占大多数,即泪囊癌;非上皮性肿瘤更为少见,且具体组织学来源较为繁杂。
#临床表现及诊断
原发性泪囊癌主要表现为鼻根部泪囊区域的实质性肿块,逐渐变大,疼痛感不强烈。通常有溢泪,有时伴有血泪。由于肿瘤的占位性效应,阻塞鼻泪管会出现类似泪囊炎发作的炎症表现。泪道冲洗可以通畅或者阻塞,有时会伴有血性分泌物返流。如肿瘤较大,会向鼻腔蔓延,出现鼻塞等症状。
影像学检查主要包括CT和MRI。这些检查可以显示病变性质,大小,位置及侵袭范围。增强信号可以提示病变区域的供血情况。必要时可以行泪囊的造影检查协助诊断。
#治疗及预后
泪囊癌通常采取手术治疗。但由于泪囊区域狭小,与鼻腔毗邻,且周围组织供血丰富,彻底手术切除难度大;如果肿瘤累及眶内范围较大,需考虑行眶内容物剜除术;对于侵犯鼻窦的病例,需请耳鼻喉科医生共同参与诊断与治疗。术后根据病理分型还需考虑放化疗等综合治疗。
泪囊癌长期预后并不乐观,5年生存率在20%-70%之间。传统治疗手段手术切除后,仍会出现局部复发及远处转移;并且对于较大的病灶,手术切除的范围很大,会对患者面部造成很大损毁,大大降低了患者的生活质量。
针对泪囊癌术后复发、转移及面部缺陷等问题,我院眼眶病眼肿瘤学组首创性开展了针对恶性泪囊肿瘤的分阶段综合治疗。对于高度怀疑泪囊恶性肿瘤的患者(图1AB),首先采用病理活检明确肿瘤的病理分型,随即采取放化疗,减小肿瘤体积,并有效降低了病灶区域的血供(图1CD);第三步,在放化疗结束的有效时间窗内将肿瘤完整切除,同时进行组织缺损的重建(图1EF)。
这种分阶段综合治疗方法,解决了泪囊区域空间狭小且血供丰富的问题,为完整切除肿瘤创造了极为有利的条件,降低了肿瘤局部复发及远处转移的风险;使一些原本需行眶内容物剜除术的患者,有机会保留大部分眼眶结构,大大提高了患者的生存质量。经长期随访,此种疗法2年无瘤生存率为94.4%,5年无瘤生存率为77.8%,较传统治疗手段有明显提高。
总结
泪囊区实质性肿物不容忽视,尤其出现血泪症状时;
分阶段综合治疗方法可以降低泪囊癌术后的复发和转移,并且大大提高了患者的生活质量。
参考文献:
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3.ParmarDN,RoseGE.Managementoflacrimalsactumours.Eye(Lond);17:–.
鸣谢上海市科委科普项目资助(项目编号:19DZ)