长沙晚报掌上长沙11月13日讯(全媒体记者朱炎皇通讯员刘文前)16岁的高中生小星(化名)小星很烦恼——他的左手发麻,且似乎在“缩小”。父母带他多方求医,都没找到病因。直医院,该院专家才诊断出他患上了平山病。今日,该院骨科二十二病室副主任蒋明辉解释,平山病是一种罕见的神经系统疾病,多发于青少年,于年由日本学者平山惠造首次报告。
一年前,小星感觉自己的左手总是发麻,小指在伸直时感觉很紧绷,不如其它的手指伸展灵活自如,但尚未影响学习和生活,小星就没放在心上。
随着时间的推移,左手麻木的症状没有改善,小星的左手小指的紧绷感越来越强烈,甚至无法伸直,活动力大大下降。不仅如此,小星还惊讶地发现,自己的左手似乎“缩小”了。“天呐!我不会是要残疾了吧?”小星吓坏了,父母也觉得蹊跷,医院就诊。
经过检查,医生考虑小星患的是“肘管综合征”,一种因为尺神经在肘关节位置受到压迫所致的疾病,建议他做肘管松解手术,以解除尺神经的压迫。面对突如其来的手术,小星的父母有些犹豫。这时,朋友建议医院骨科看看。
接诊的骨科二十二病室副主任蒋明辉详细地了解了小星的情况,对“肘管综合征”的诊断产生了怀疑,因为小星并没有神经压迫所引起的放射性疼痛,起病1年以来几乎没有过疼痛感,与“肘管综合征”的典型症状并不相符。因此,他邀请钙盐学科主任雷青指导。
“青少年、一侧上肢远端的肌肉萎缩”,这两个关键点让一个罕见疾病的名称出现在两位专家的大脑里。雷青建议,进一步为小星行颈椎仰卧位、颈椎过屈位磁共振检查。为明确诊断,蒋明辉特别陪同小星到磁共振室,指导采取正确的过屈体位。
小星的颈椎仰卧位磁共振检查结果并无异常,而其颈椎过屈位磁共振检查结果则显示,小星的第6颈椎到第1胸椎椎管后方有明显的硬膜囊后壁与骨性椎管后壁分离的现象。原来小星患的不是“肘管综合征”,而是一种罕见的疾病——平山病。
蒋明辉解释,平山病发病率低,临床表现极易与其他疾病相混淆,普通检查难以发现其特征性的影像学改变,需要进行颈椎特殊体位的磁共振检查才能确诊,因此漏诊率及误诊率较高。一旦误诊或漏诊,其治疗方式也将进入误区,给患者带来不必要的手术痛苦及医疗费用,还可能导致疾病进一步进展,出现肢体外形及功能的不佳,甚至残疾。
小星正值高中关键阶段,佩戴颈托的保守治疗方案虽然有助于缩短病程,控制肌肉萎缩进展,但需要佩戴时间长达5年之久,对学习和生活都会带来诸多不便。于是小星和父母商量后还是决定行手术治疗,避免神经功能进一步受损。
雷青带领骨科团队为小星制订了手术方案:从颈椎前路进行手术,将患者屈颈位脊髓压迫最明显的节段进行融合。3个小时的手术很顺利。术后,小星左手手指的收缩、外展活动较术前有了明显改善。出院前,小星一改入院时的沮丧,高兴地向骨科医护人员再三道谢。
蒋明辉提醒,目前平山病的发病机制尚不明确,青少年朋友如果出现不明原因的手指活动不灵活、有麻木感等上肢局限性肌肉萎缩症状时,需及时就诊。正确的诊断才是精确治疗、获得良好预后的前提与基础。