临床资料
男性，69岁病史：劳累后呼吸困难；既往史：变异性哮喘。影像表现
图1：胸部正位片示左上叶纤维索条影，右心膈角变钝。
图2-4：CT扫描示弥漫性浸润性软组织密度影包裹主动脉弓及其分支延伸至降主动脉。右侧胸膜也可见软组织浸润。
图5：PET-CT扫描显示浸润性软组织有明显的FDG摄取。
诊断
IgG4相关的大动脉炎/大动脉炎(IgG4-relatedaortitis/periaortitis)
诊断关键点
IgG4相关疾病（IgG4-RD）是一种全身系统性慢性炎症性疾病，其特征是血清IgG4水平升高（≥1.35g/L），组织病理学检查IgG4阳性，浆细胞、淋巴细胞浸润。受累器官（可多器官、也可只累及一个器官）肿大、纤维化、igG4+浆细胞浸润和闭塞性静脉炎。
这种疾病的临床表现几乎在每个器官系统都有表现。肝胰胆管浸润、腹膜后纤维化和/或大动脉炎、淋巴结病和Mikulicz病（IgG4相关的泪囊炎和涎腺炎）是本病常见的全身累及表现，其中IgG4相关的大动脉炎是其血管表现。
该病好发于老年、男性，临床症状无特异性，对糖皮质激素治疗敏感。单个或多个器官或组织弥漫性局限性肿大形成似肿瘤的肿块
IgG4-RD的CT表现包括动脉壁增厚和均匀强化。大血管解剖和冠状动脉受累引起的心肌缺血是IgG4-RD的致命表现。氟-脱氧葡萄糖（FDG）正电子发射断层扫描（PET）-CT示多个受累器官FDG摄取增加。
鉴别诊断包括炎性主动脉瘤、淋巴瘤、大血管血管炎如大动脉炎。全身受累对本病的诊断也很重要。IgG4-RD的推荐治疗方法是皮质类固醇激素加保守治疗。
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